Die Arbeit faßt die bisherigen Erkenntnisse über intrazelluläre Transportprozesse und ihre klinische Bedeutung zusammen, beschreibt die Methoden zur Untersuchung intrazellulärer Transportprozesse und präsentiert neue Ergebnisse aus eigenen Forschungsarbeiten über Krankheiten mit Veränderungen des intrazellulären Proteintransportes wie Zöliakie, Ornithin-Transcarbamylase-Mangel und Morbus Gaucher.
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45 s/w Abbildungen
XVIII, 126 S. 45 Abb.
Dateigröße
ISBN-13
978-3-642-60740-0 (9783642607400)
DOI
10.1007/978-3-642-60740-0
Schweitzer Klassifikation
1 Bekannte intrazelluläre Transportprozesse.- 1.1 Biosynthetischer Transportweg.- 1.2 Endozytischer Transportweg.- 2 Medizinische Perspektiven des intrazellulären Proteintransports.- 3 Methoden zur Untersuchung intrazellulärer Transportprozesse.- 3.1 Biochemische Methoden.- 3.2 Morphologische Methoden.- 3.3 Immunelektronenmikroskopie.- 3.4 Immunologische Marker.- 3.5 Kryoultramikrotomie-Immunogold Methode.- 4 Physiologische intrazelluläre Transportprozesse.- 4.1 Transport lysosomaler Membranproteine zu Lysosomen.- 4.2 Trimerisierung von Haemagglutinin.- 4.3 Separation von Thyreoglobulin (TG) und thyreoidaler Peroxidase (TPO) im endoplasmatischen Retikulum.- 5 Krankheiten mit Veränderungen im intrazellulären Proteintransport.- 5.1 Co-Lokalisierung von Gliadin und MHC Proteinen der Klasse II in Lysosomen von Enterozyten bei der Zöliakie.- 5.2 Mitochondrialer Importmechanismus beim Ornithin-Transcarbamylase-Mangel.- 5.3 Postnatale Zunahme der mitochondrialen Menge an Carbamylphosphat Synthetase I-CPS I-Mangel bei zwei Kinderkonsanguinen Eltern.- 5.4 Der intrazelluläre Transport lysosomaler Proteine beim Morbus Gaucher.- 6 Schlußfolgerungen.
