1 Klassifikation

1.1 Klassifikation der Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen

Die WHO-Klassifikation der Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen basiert auf der zellulären Differenzierung. So werden z.B. primär osteogene, chondrogene oder fibrogene Tumoren unterschieden, die in wechselndem Ausmaß Matrix produzieren. Diese Matrix bildet charakteristische und in der Bildgebung gut zuzuordnende Verkalkungsmuster aus. Nicht alle Knochentumoren produzieren Matrix und erscheinen radiologisch dann primär lytisch ? Tab. 1.1 . Solche Tumoren können dennoch in vielen Fällen eingrenzend spezifiziert werden, da Erkennungsmerkmale wie das Destruktionsmuster, die topografische Region, das lokale oder multilokuläre Auftreten und das Manifestationsalter oft eine Zuordnung ermöglichen.

Neben der grundsätzlichen Unterscheidung von gutartigen, intermediären und bösartigen Tumoren gibt es tumorähnliche Knochenläsionen (TLL, Tumor-like Lesions).

Tab. 1.1 WHO-Klassifikation von Knochentumoren ? [1].

Ursprung

benigne

intermediär

maligne

chondrogene Tumoren

• subunguale Exostose

• bizarre parosteale osteochondromatöse Proliferation

• periostales Chondrom

• Enchondrom

• Osteochondrom

• Chondroblastom

• Chondromyxoidfibrom

• Osteochondromyxom

• synoviale Chondromatose (lokal aggressiv)

• Primärer (zentraler)/sekundärer peripherer atypischer kartilaginärer Tumor ACT (lokal aggressiv)

• Chondrosarkom Grad 1

• sekundäres peripheres Chondrosarkom Grad 1

• Chondrosarkom Grad 2 und 3

• sekundär peripheres Chondrosarkom Grad 2 und 3

• periostales Chondrosarkom

• klarzelliges Chondrosarkom

• mesenchymales Chondrosarkom

• dedifferenziertes Chondrosarkom

osteogene Tumoren

• Osteom

• Osteoidosteom

• Osteoblastom (lokal aggressiv)

• Niedrigmalignes zentrales Osteosarkom

• Osteosarkom (Subtypen: konventionell, teleangiektatisch, kleinzellig)

• Parosteales Osteosarkom

• Periostales Osteosarkom

• High-grade Oberflächen-Osteosarkom

• Sekundäres Osteosarkom

fibrogene Tumoren

• desmoplastisches Fibrom (lokal aggressiv)

• Fibrosarkom

vaskuläre Tumoren

• vaskuläre Malformation (Hämangiom des Knochens)

• epitheloides Hämangiom (lokal aggressiv)

• epitheloides Hämangioendotheliom

• Angiosarkom

riesenzellreiche Tumoren

• nicht ossifizierendes Fibrom des Knochens

• aneurysmatische Knochenzyste

• Riesenzelltumor NOS (lokal aggressiv, selten metastasierend)

• maligner Riesenzelltumor

notochordale Tumoren

• benigner notochordaler Tumor

• Chordom

• dedifferenziertes Chordom

• wenig differenziertes Chordom

undifferenzierte Rundzellsarkome der Knochen und Weichteile

• Ewing-Sarkom

• Rundzellsarkome mit EWSR1-non-ETS Fusionen

• CIC-rearrangierte Sarkome

• BCOR-rearrangierte Sarkome

andere mesenchymale Tumoren

• chondromesenchymales Hamartom der Brustwand

• osteofibröse Dysplasie (OFD)

• solitäre Knochenzyste

• fibröse Dysplasie

• Lipom

• Hibernom

• fibrokartilaginäres Mesenchymom (lokal aggressiv)

• OFD*-artiges Adamantinom (lokal aggressiv)

• Adamantinom

• Leiomyosarkom

• undifferenziertes pleomorphes Sarkom (UPS)

hämatologische Neoplasien

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