1. Physiologie und Pathophysiologie des Lipoproteinstoffwechsels 10
1.1. Vorbemerkungen 10
1.2. Physiologische Lipoproteine 10
1.3. Pathologische Lipoproteine 11
1.4. Apoproteine, Rezeptoren und Enzyme des Lipoproteinstoffwechsels 11
1.5. Hauptstoffwechselwege 13
1.6. Lipidstoffwechsel bei Diabetes mellitus 14
2. Klinische Bedeutung von Störungen des Lipoproteinstoffwechsels 18
2.1. Vorbemerkungen 18
2.2. Atherosklerose 18
2.3. Lipotoxizität 19
2.4. Neurodegenerative Erkrankungen 20
2.5. Psychiatrische Erkrankungen 20
2.6. Entzündliche Prozesse 20
2.7. Akute Pankreatitis 20
3. Diagnostische Schritte bei Dyslipoproteinämie 22
3.1. Vorbemerkungen 22
3.2. Anamnese 22
3.3. Klinische Untersuchung 22
3.4. Labordiagnostik 22
3.5. Abschätzung des kardiovaskulären Risikos 25
3.6. Weitere Diagnostik 26
3.6.1. Erweiterte Labordiagnostik 26
3.6.1.1. Lipoprotein(a) (Lp(a)) 26
3.6.1.2. Bestimmung der Lipoproteine durch Ultrazentrifugation 26
3.6.1.3. Apo-E Phänotyp/Genotyp 26
3.6.1.4. Apolipoproteine (Apo-B, Apo A-I, Apo A-II, Apo-E) 27
3.6.1.5. Enzyme (LPL, HTGL, LCAT) 27
3.6.1.6. Kleine dichte LDL (small-dense LDL, sd-LDL) 27
3.6.1.7. Gendiagnostik 27
3.6.2. Apparative Atherosklerosediagnostik 27
3.6.2.1. Knöchel-Arm-Index (Ankle-Brachialis-Index, ABI) 27
3.6.2.2. Carotissonographie 28
3.6.2.3. Duplexsonographie peripherer Arterien 28
3.6.2.4. Koronar-CT 28
3.6.2.5. Kernspinangiographie 28
3.6.2.6. Ischämie-Diagnostik 28
4. Klinische Einteilung der Dyslipidämien 32
4.1. Klinische Einteilung der Dyslipidämien 32
4.2. Dyslipidämien 33
4.2.1. Familiäre Hypercholesterinämie 33
4.2.2. Polygene Hypercholesterinämie 33
4.2.3. Hypertriglyceridämie 33
4.2.4. Familiäres Chylomikronämiesyndrom 34
4.2.5. Multifaktorielles Chylomikronämiesyndrom 34
4.2.6. Familiäre Dysbetalipoproteinämie 34
4.2.7. Kombinierte Hyperlipoproteinämie 35
4.2.8. Abeta/Hypobetalipoproteinämie 35
4.2.9. Lipoprotein(a)-Erhöhung 35
4.2.10. Sitosterolämie 35
4.2.11. Ausschluss sekundärer Dyslipidämien 36
5. Lipidzielwerte unter Berücksichtigung der klinischen Situation 38
5.1. Risikokategorien und Zielwerte 38
5.1.1. Risikokategorien 38
5.1.2. Zielwerte 40
5.2. Patienten mit erhöhtem Lipoprotein(a)-Spiegel 40
5.4. Patienten mit Diabetes mellitus 41
6. Therapeutisches Vorgehen bei Lipoproteinstoffwechselstörungen 44
6.1. Lebensstilumstellung 44
6.1.1. Protektive Ernährungsmuster 44
6.1.1.1. Grundsätze einer lipidsenkenden, kardioprotektiven Kost 45
6.1.1.2. Besonderheiten bei einzelnen Dyslipoproteinämien 47
6.1.2. Körperliche Aktivität 48
6.2. Medikamente 49
6.2.1. Statine 49
6.2.2. Cholesterin-Resorptionshemmer 51
6.2.3. PCSK9-Antikörper 52
6.2.3.1. Endpunktstudien 52
6.2.3.2. Verordnungseinschränkung 53
6.2.3.3. Dosierungen 53
6.2.3.4. Klinischer Alltag 53
6.2.4. PCSK9-siRNA 54
6.2.5. Bempedoinsäure 55
6.2.5.1. Endpunktstudie 55
6.2.5.2. Klinischer Alltag 55
6.2.6. Gallensäure-Austauscherharze 56
6.2.7. Fibrate 56
6.2.8. Omega-3-Fettsäurepräparate 57
6.2.9. Volanesorsen 58
6.2.10. MTP-Inhibitor Lomitapid 59
6.2.11. Angiopoietin-like 3 basierte Ansätze 59
6.2.12. APO(a)Antisense-Oligonucleotid Pelacarsen 60
6.2.13. Weitere Neuentwicklungen 60
6.2.14. Medikamentöse Kombinationstherapie 61
6.3. Lipoproteinapherese 62
6.3.1. Immunapherese 64
6.3.2. Heparininduzierte extrakorporale LDL-Präzipitation (H.E.L.P.) 64
6.3.3. Dextransulfat-Adsorption 64
6.3.4. Direkte Adsorption von Lipoproteinen (DALI®) 64
6.3.5. Doppelfiltrations-Plasmapherese (DFPP)/Membran-Differential-Filtration (MDF) 64
6.4. Plasmapherese 65
7. Therapiealgorithmen bei Dyslipoproteinämien 68
7.1. Vorbemerkungen 68
7.2. LDL-Hypercholesterinämie 68
7.3. Hypertriglyceridämie 70
7.4. Kombinierte Hyperlipoproteinämie 71
7.5. Lipoprotein(a)-Erhöhung 71
8. Besondere Situationen 74
8.1. Kinder und Jugendliche 74
8.1.1. Screening und Diagnostik 74
8.1.2. Therapie bei Kindern und Jugendlichen 75
8.2. Schwangerschaft 76
8.2.1. Veränderungen des Lipidstoffwechsels in der Schwangerschaft 76
8.2.2. Fettstoffwechselstörungen während der Schwangerschaft 77
8.3. Eingeschränkte Nierenfunktion 78
8.4. Erhöhte Leberwerte 80
8.5. Ältere Menschen 81
8.6. Diabetes mellitus 82
8.7. Personen mit HIV 83
9. Anhang 88
10. Abkürzungsverzeichnis 89
Index 90
