1 Äußeres Ohr - Fehlbildungen

1.1 Gehörgangsfehlbildungen

Diana Arweiler-Harbeck, Judith Saxe

1.1.1 Steckbrief

Mehr als die Hälfte aller Fehlbildungen im HNO-Bereich betrifft die Ohrregion. Ursächlich sind diese auf eine Störung der Ontogenese durch exogene oder genetische Faktoren zurückzuführen, wobei auch Umwelteinflüsse (Infektionen, ionisierende Strahlen, teratogene Substanzen) eine große Rolle spielen. Häufig bestehen gleichzeitig anatomische Veränderungen des äußeren Gehörgangs und der Ohrmuschel (bis hin zur Aplasie) sowie am Mittel- und Innenohr. Wegweisend für eine Fehlbildung kann z.B. ein tiefstehendes Ohr sein, wenn die durch die Embryogenese bedingte Wanderung des Gehörgangs nach kranial und dorsal gestört wurde. Korrelationen zwischen Grad der Gehörgangs- und Ohrmuschelfehlbildung konnten bislang nicht nachgewiesen werden, sodass eine getrennte Klassifikation empfohlen wird.

1.1.2 Synonyme

• Gehörgangsatresie

• Gehörgangsdysplasie

• Atresia auris congenita

1.1.3 Keywords

• Klassifikation nach Weerda

• Computertomografie Felsenbein

• Prognose

1.1.4 Definition

• Das Erscheinungsbild der Gehörgangsfehlbildungen ist vielfältig. Es kann sich sowohl um Verengungen als auch um bindegewebige oder knöcherne Verschlüsse des Gehörgangs handeln.

• Die kongenitale Stenose des äußeren Gehörganges wird von Jahrsdoerfer als Einengung des Gehörgangs auf weniger als 4mm definiert.

1.1.5 Epidemiologie

• Aufgrund der gemeinsamen Entwicklung von äußerem Ohr und Mittelohr treten Fehlbildungen häufig kombiniert auf (Atresia auris congenita).

1.1.5.1 Häufigkeit

• Die Inzidenz der Atresia auris congenita isoliert oder zusammen mit Fehlbildungen des äußeren, Mittel- und ggf. Innenohrs liegt bei ca. 1:10000.

1.1.5.2 Altersgipfel

• kongenital

1.1.5.3 Geschlechtsverteilung

• Keine Geschlechtsprädisposition bekannt.

1.1.5.4 Prädisponierende Faktoren

• positive Familienanamnese (genetisch)

• teratogene Einflüsse während der intrauterinen Entwicklung

1.1.6 Ätiologie und Pathogenese

• exogene Faktoren wie Infektionen, teratogene Stoffe (z.B. Thalidomid, ionisierende Strahlung)

• genetisch bedingt, z.B. autosomal dominant (Franceschetti-Syndrom) oder rezessiv (Goldenhar-Syndrom)

1.1.7 Klassifikation und Risikostratifizierung

• Klassifikation der Gehörgangsfehlbildungen nach Weerda-Typ A-C ? [1]:

  • Typ A: Verengung des Gehörganges in einzelnen Bezirken oder auf ganzer Länge, Gefahr der Entstehung eines Gehörgangscholesteatoms

  • Typ B: teilweise angelegter Gehörgang, vom Mittelohr durch eine Atresieplatte getrennt

  • Typ C: Fehlen des knöchernen Gehörganges im Sinne einer Totalobturation, häufig kombiniert mit Fehlbildungen der Ohrmuschel und der Ossikel, Innenohrfehlbildung in der Regel nicht vorhanden

• Unter Berücksichtigung möglicher zusätzlicher Fehlbildungen von Mittelohr und Innenohr gibt es zwei weitere Klassifikationen, die sich nach der Computertomografie des Felsenbeins richten:

  • internationale Klassifikation nach Jahrsdoerfer

  • erweiterte Klassifikation nach Siegert-Mayer-Weerda ( ? Tab. 1.1 )

Tab. 1.1 CT-Score nach Siegert-Mayer-Weerda ? [2].

Struktur

Konfiguration

Punkte (max. 28)

äußerer Gehörgang

normal/Weichgewebeatresie/Knochenatresie

2/1/0

Mastoidbelüftung

ausgeprägt/mittel/keine

2/1/0

Paukengröße

groß/mittel/eburnisiert

2/1/0

Paukenbelüftung

ausgeprägt/mittel/keine

2/1/0

N. facialis

normaler/gering dislozierter/stark dislozierter Verlauf

2/1/0

Gefäße

normaler/gering dislozierter/stark dislozierter Verlauf

2/1/0

Hammer-Amboss-Komplex

normal/dysplastisch/fehlend

2/1/0

Stapes

normal/dysplastisch/fehlend

2/1/0

ovales Fenster

offen/verschlossen

4/0

rundes Fenster

offen/verschlossen

4/0

1.1.8 Symptomatik

• einseitig, seltener bilateral vorkommend

• zumeist in Kombination mit Fehlbildungen der Ohrmuschel und des Mittelohres

• Einengung oder vollständige Stenose des Gehörganges

• Schallleitungsschwerhörigkeit

• bei einseitigem Vorkommen normale Sprachentwicklung, jedoch Beeinträchtigung des Richtungshörens und des Hörens im Störlärm

1.1.9 Diagnostik

1.1.9.1 Diagnostisches Vorgehen

• Richtungsweisend sind die klinische Untersuchung und der Ausschluss weiterer Fehlbildungen.

• Eine ausführliche otologische Diagnostik ist ausschlaggebend für die audiologische Rehabilitation.

• Bildgebende Maßnahmen sollten altersabhängig dann erwogen werden, wenn sie eine unmittelbare therapeutische Konsequenz haben und dementsprechend in Abhängigkeit vom Alter sinnvoll geplant werden.

• Pädiatrische Untersuchung: Bei Verdacht auf syndromales Geschehen oder zusätzliche kognitive Defizite Vorstellung in einem sozialpädiatrischen Zentrum zur erweiterten Diagnostik

1.1.9.2 Anamnese

• familiäre Disposition

• exogene Faktoren (Medikamente, Infektionen, Strahlung) während der Schwangerschaft

1.1.9.3 Körperliche...