1 Von der kongenitalen Hüftluxation zur Hüftreifungsstörung

1.1 Historisches

Die Geschichte der Diagnose und der Therapie der sog. kongenitalen Hüftluxation liest sich spannend wie ein Kriminalroman ? [63].

Bereits in der griechischen Mythologie wurde von Homer eine Vielzahl von fehlgebildeten und verkrüppelten Gestalten beschrieben, u.a. auch Hephaistos, der durch seinen hinkenden Gang die Götter zu Spott und Hohn herausforderte. Hippokrates selbst war sehr wohl mit dem Erscheinungsbild der Hüftluxation vertraut, beschrieb er doch verschiedene Varianten der Verrenkung und auch den hinkenden Watschelgang. Da die traumatische Hüftgelenkverrenkung bereits bekannt war, wurde auf die Ätiologie eines angeborenen Hüftgelenkleidens geschlossen. Demnach entstand es durch eine im Mutterleib stattgefundene Dislokation. Dabei wurden die Muskel- und Knochenatrophie als Folgen der mangelnden Belastung des luxierten Gelenks ausgelegt.

Interessant ist dabei, dass Hippokrates sich in seiner Schrift über die Gelenke vom damaligen Zeitgeist, nämlich missgestaltete und schwache Neugeborene zu töten, distanzierte. Er ermahnte vielmehr die Ärzte, Kinder mit Hüftgelenkverrenkungen besonders früh und mit besonderer Fürsorge zu behandeln. Aus dem 1. Jahrhundert vor Christus belegen Beschreibungen, dass die Extension zur Behandlung der Hüftgelenkverrenkung durchaus bekannt war und auch angewandt wurde. In allen Jahrhunderten und nahezu allen Kulturkreisen befassten sich Ärzte bis in die Neuzeit mit dem Problem der "kongenitalen Hüftluxation". Irrungen und Wirrungen konnten nicht ausbleiben. Persische und arabische Ärzte behandelten die Hüftluxation entsprechend ihrer Tradition mit Brenneisen in der Vorstellung, damit die Ursache der Luxation, nämlich die Flüssigkeitsansammlung im Gelenk, beseitigen zu können.

1.2 Häufigkeit

Die Luxationshüfte ist die häufigste "angeborene" Deformität des Halte- und Bewegungsapparats. Sie tritt in Mitteleuropa bei 1-5% der Neugeborenen auf [ ? [6], ? [59], ? [45], ? [25], ? [46]].

1.3 Behandlungsbeginn

Das oberste Ziel ist die Frühestdiagnose, um so mit einer Frühbehandlung eine weitgehende anatomische Heilung zu erreichen. Nach den Untersuchungen von Ortolani ? [74], von Rosen ? [82] und Barlow ? [5] kann die konsequente Früherfassung der Hüftreifungsstörung unmittelbar nach der Geburt eine nahezu vollständige anatomische Heilung ermöglichen, wenn die adäquate Behandlung sofort eingeleitet wird. Nach Becker ? [7] und Schultheiss ? [87] wird bereits bei Behandlungsbeginn nach dem ersten Lebensquartal nur noch in etwa zwei Drittel der Fälle eine vollständige Heilung erreicht.

1.4 Überblick über bisherige Diagnoseverfahren

1.4.1 Klinische Diagnostik

Die Notwendigkeit der klinischen Untersuchung bleibt nach wie vor unbestritten, obwohl sich ihre Wertigkeit im Zeitalter der Hüftsonographie grundlegend gewandelt hat. Bereits vor Einführung der Hüftsonographie wurde die Sicherheit der klinischen Diagnostik, die von vielen subjektiven Faktoren abhängt, angezweifelt [ ? [104], ? [83], ? [1]]. Die sog. "stummen Fälle" der Hüftdysplasie erschweren die rechtzeitige Diagnostik erheblich [ ? [105], ? [11], ? [99]].

Die klinischen Zeichen wie Bewegungseinschränkungen, Faltenasymmetrie, Roser-Ortolani-Zeichen ? [85], Barlow-Zeichen ? [5] und Dry-Click-Phänomen sind nicht aussagekräftig genug, um eine Hüftluxation oder -dysplasie sicher zu erkennen.

Merke

Eine alleinige klinische Untersuchung ist zum sicheren Erkennen von Hüftreifungsstörungen ungeeignet.

1.4.2 Röntgendiagnostik

Die Interpretation von Röntgenaufnahmen in der Neugeborenenperiode ist schwierig und im Hinblick auf die begrenzte Aussagefähigkeit eines Bildes, das nur eine Betrachtung der ossifizierten Anteile des Hüftgelenks zulässt ? [41], nicht unumstritten [ ? [98], ? [107], ? [106]]. Dies hat in der Regel zur Folge, dass die Indikation zur Röntgenuntersuchung erst nach dem 3.-4. Lebensmonat gestellt wird.

Ein Röntgenbild ist bei jedem ehemals therapierten Hüftgelenk zum Ausschluss einer Hüftkopfnekrose oder einer erneuten Hüftreifungsstörung zu späteren Zeitpunkten, z.B. im Alter von 2 Jahren, vor der Einschulung, präpubertär und nach Wachstumsabschluss, durchzuführen ( ? Abb. 1.1).

Abb. 1.1 Ausbildung einer Hüftkopfnekrose links nach geschlossener Reposition einer im Alter von knapp 6 Monaten erstdiagnostizierten linksseitigen Hüftluxation.

Die Arthrographie mit ihrer Möglichkeit, nicht ossifizierte Anteile und Weichteile des Hüftgelenks darzustellen, kommt den Möglichkeiten der Hüftsonographie sehr nahe ( ? Abb. 1.2). Allerdings wurde die Hüftarthrographie durch die Hüftsonographie weitgehend verdrängt. Die arthrographische Diagnostik hat aber wesentlich zum Verständnis der Pathomechanik des Luxationsvorgangs beigetragen [ ? [19], ? [88], ? [77], ? [12], ? [67], ? [99]].

Arthrographie rechte Hüfte.

Abb. 1.2 Leichenpräparat.

1 = Labrum acetabulare

2 = Perichondrium

3 = knöcherner Erker

4 = knorpelig präformiertes Pfannendach

5 = Gelenkkapsel

1.4.3 Magnetresonanztomographie

Die Magnetresonanztomographie liefert hervorragende Bilder und stellt je nach Gerät und Schichtdicke die feinen anatomischen Strukturen der Säuglingshüfte sehr gut dar. Als Routine- und vor allem Vorfelddiagnostik kommt sie jedoch nicht infrage.

Merke

Sehr wohl hat die MRT ihren Platz bei der Beurteilung der Stellung des Hüftkopfs in der Pfanne und zur Beurteilung einer korrekten Reposition in besonders schwierigen Fällen.

1.4.4 Ultraschalldiagnostik

1.4.4.1 Entdeckung des Ultraschalls

Von Nachttieren sollte man annehmen, dass sie große und gute Augen besitzen, aber bei den Fledermäusen ist genau das Gegenteil der Fall: Sie haben auffallend kleine Augen, dafür aber umso größere Ohren. Das brachte schon vor fast 200 Jahren den italienischen Forscher Spalanzani auf die Idee, einige Versuche zum Orientierungsvermögen der Fledermäuse zu machen: Er spannte quer durch einen Raum dünne Fäden, die mit Glöckchen versehen waren, verdunkelte den Raum und ließ einige Fledermäuse darin umherfliegen. Trotz der vollkommenen Dunkelheit stieß keine der Fledermäuse an die gespannten Fäden. Hatte man ihnen aber die Ohren zugeklebt, so berührten sie die Fäden häufig und stießen sogar gegen die Wand. Durch Spalanzanis Untersuchungen wurde der Grundstein für die Erkenntnis gelegt, dass sich die Fledermaus im Dunkeln durch die von ihr ausgesandten Ultraschallwellen nach dem Reflexionsverfahren orientiert.

1.4.4.2 Technische Anwendungsgebiete

Durch die Entdeckung des piezoelektrischen Effekts im Jahre 1880 durch die Gebrüder J. und P. Curie wurden erstmals Ultraschallwellen erzeugt. Das erste brauchbare Echolotverfahren wurde von A. von Sternbert entwickelt, das nach der Titanic-Katastrophe 1912 dem Ultraschall die weitere maritime Anwendung eröffnete:

• Die friedliche Nutzung des Ultraschalls wird seit Langem bei der Ortung von Fischschwärmen und Untiefen in der Meereskunde verwendet.

• Zu militärischen Zwecken wurde der Ultraschall im Ersten Weltkrieg vom französischen Physiker P. Langevin zur Ortung von Unterseebooten weiterentwickelt.

1.4.4.3 Medizinische Anwendungsgebiete

Durch den Neurologen K. Th. Dussik fand der Ultraschall Eingang in die Medizin. Im Jahr 1938 unternahm er gemeinsam mit seinem Bruder, einem Radiotechniker, erste Versuche, mittels Ultraschall pathologische Veränderungen im Schädelinneren darzustellen. Diese Versuche brachten aber noch nicht den Durchbruch der Ultraschalltechnologie in der Medizin.

Erst im Jahre 1954 wurde durch die Einführung einer neuen Generation von Ultraschallgeräten mit Wasservorlaufstrecke durch J. G. Holmes ein neues Startzeichen gesetzt. Die Untersuchungen der Kardiologen J. Edler und C. H. Hertz am Herz ließen die Fachwelt aufhorchen und führten zur Begründung der Echokardiographie. Die anschließende stürmische Entwicklung gipfelte in einem von J. Donald und T. E. Braun entwickelten...