Risikostratifizierungsmodell zur Vorhersage der Mortalität bei Pulmonaler Hypertonie infolge von Interstitieller Lungenerkrankung

Hintergrund:
Die europäischen Leitlinien von 2015 empfehlen erstmals PAH-Patienten mit einer Risikostratifizierung zu bewerten. Entsprechend der 1-Jahres-Mortalität werden die Patienten in Gruppen mit niedrigem Risiko (geschätzte 1-Jahres-Mortalität < 5%), mittlerem Risiko (5-10%) und hohem Risiko (> 10%) kategorisiert, um eine zielorien-tierte Behandlungsstrategie zu erleichtern. Ziel der vorliegenden Studie war es, den prognostischen Wert einer verkürzten Version der ESC/ERS-Risikostratifizierung für ILD-PH Patienten zu evaluieren.

Methoden:
Retrospektiv sind 395 ILD-PH Patienten des Gießener PH-Registers im Zeitraum 1995-2018 untersucht worden. Nach der hämodynamischen Definition hatten 47% eine schweren, 38% eine nicht schwere ILD-PH und 15% eine ILD ohne PH. Es wurde eine verkürzte Version der ESC/ERS-Risikostratifizierung (basierend auf neun Parametern) angewendet. Das Überleben wurde anhand der Kaplan-Meier-Analyse und des Log-Rank-Tests bewertet. Der Einfluss der einzelnen Prognoseparameter wurde mit der univariaten und multivariaten Cox-Regressionsanalyse ermittelt.

Ergebnisse:
Für 185 Patienten mit schwerer ILD-PH lagen Daten zum Zeitpunkt der Diagnose vor. Die 1-, 3- und 5-Jahre transplantatfreie Überlebensrate betrug 71%, 57% bzw. 43% in der niedrigen, 60%, 30% bzw. 15% in der mittleren und 48%, 13% bzw. 4% in der hohen Risikogruppe. Bei der Subgruppe der nicht schweren ILD-PH gab es keine signifikanten Überlebensunterschiede zwischen den Risikogruppen (p < 0.123). Die ESC/ERS- Risikostratifizierung, WHO-Funktionsklasse, BNP, RA-Fläche und SvO2 waren prognostische Prädiktoren.

Zusammenfassung:
Eine verkürzte Version der ESC/ERS-Risikostratifizierung sagt das transplantatfreie Überleben bei Patienten mit schwerer ILD-PH voraus.