Pathologie in Fallstudien

I. HERZ UND GEFÄSSE (S. 47-48)

I.1 Myxoma verum atrii cordis et valvulae arteriae pulmonalis

Kasuistik
MN 1537: Eine Frau, die am 14.10.1833 verstorben ist. MN 9321: Ein 21-jähriger Mann, der 1924 auf der III. Medizinischen Klinik im AKH Wien verstarb. MN 9553: Ein 32-jähriger Mann, der mit starkem Herzklopfen, einer Pulsfrequenz von 280 und perikardialen Reiben auf der I. Medizinischen Klinik (Wenckebach Klinik) 1931 im AKH aufgenommen wurde. Plötzlicher Exitus. Obduzent war der damalige Vorstand der Pathologie Prof. Hermann Chiari.

Morphologische Untersuchung
Makroskopisch .nden sich teils knollige, fungöse oder polypöse Neoplasmen, die mit einem kurzen Stiel dem Endokard anhaften. Histologisch zeigt sich eine Matrix vom Typ des embryonalen Schleimgewebes (ähnlich der Whartonschen30 Sulze: enthält zwischen den Zellen gallertige, muzinhaltige Grundsubstanz), darin eingelagert, mittelgroße Zellen mit runden bis länglichen Kernen. Eingestreut einzelne leukozytäre Zellelemente.

Diagnose
Myxoma valvulae arteriae pulmonalis (MN 1537), Myxoma verum atrii cordis sinistri (MN 9321, Abb. I.1 Farbbild S. 119), Myxoma verum atrii cordis dext. (MN 9553). Embolia arteria pulmonalis per neoplasma. Die neue Histologie bestätigte die oben genannten „alten" Diagnosen.

Definition
Gutartiges, meist gefäßreiches, mesenchymales Neoplasma im Bereich der Herzvorhöfe, bevorzugt ausgehend vom interatrialen Septum nahe der Fossa ovalis. Synonyme: Fibromyxom, Endokardiom. Englisch: myxoma.

Geschichtliche Notizen Die Myxome waren bereits Mitte des 19. Jahrhunderts bekannt, dennoch wird die Erstbeschreibung dem Pathologen Hugo Ribbert (1855–1920) zugeschrieben. Das vorliegende Präparat MN 1537 ist daher die nun bisher älteste Beschreibung eines kardialen Myxoms und, umso bedeutender, damit das älteste bestehende und noch besichtigbare Myxom. Somit ist eigentlich Rokitansky, der 1833 dieses Präparat bei einer Obduktion gewann und beschrieb, als der Entdecker zu werten. Faszinierender Weise publizierte sein Urenkel Ottokar Rokitansky ebenso ein Myxom, allerdings in der Gebärmutter. O. Rokitansky war damals Assistent bei Hermann Chiari, der 1931 erstmals eine pulmonale Embolie durch ein Myxom veröffentlichte, das hier ebenso präsentiert wird (MN 9553). Zunächst dachte man, dass es sich bei den Myxomen lediglich um Blutgerinnsel handle, 1891 wurde aber deren neoplastischer Charakter erkannt. Die erste erfolgreiche Operation gelang 1954 Clarence Crafoord.

Ätiologie/Pathogenese
Entsteht aus undifferenzierten endokardialen Mesenchymzellen.

Klinik
Das Vorhofmyxom findet sich häufig bei jungen Frauen meist im linken Vorhof, kann bis in die Herzhöhle ragen und behindert u. U. ventilartig die Ventrikelfüllung. Bei Lokalisation im linken Vorhof imitiert es eine Mitralstenose durch den diastolischen Prolaps mit entsprechendem Geräuschbefund. Eine plötzliche subtotale Verlegung des Mitralostiums durch den Tumor kann eine akute Dyspnoe, Lungenödem oder Synkopen bewirken. Vereinzelt sind Vorhofmyxome in Kombination mit einer nodulärer NNR-Hyperplasie im Rahmen des Carney Komplexes31 zu .nden. Der Carney- Komplex ist ein autosomal-dominantes Syndrom mit multiplen Neoplasien in verschiedenen Organen (multipel auftretende Naevi coerulei, viele kleine Lentigines im Gesicht, an Lippen und Mundschleimhaut, kardiale Myxome und multiple Myxome an Haut und Schleimhäuten), endokriner Überaktivität (Nebennierenrindenhyperplasie mit Cushings Syndrom, Akromegalie). Als seltene Komplikationen der Herzmyxome können auch pulmonale Embolien von rechtsatrialen sowie cerebrale Embolien bei linksatrialen Myxomen auftreten. In der Literatur wird von einzelnen Fällen in.zierter Myxome bei Kindern mit Fieber berichtet. Ebenso sind selten Rezidive möglich.